생활안전
주제별 의료정보
1. 정의
급성 열성 혈관염
- 영,유아에서 주로 발생하는 원인불명의 급성열성질환.
- 고열과 함께 피부,눈,입술과입안 및 손솨 발등에 이상소견이 동반
- 1967년 일본에서 처음 보고됨
- 소아에서 가장 흔한 후천성 심질환, 치료치 않으면 관상동맥류가 20%정도 발생함
2. 원인
- 아직 불명(전염성 질병은 아님) , 주로 5세 이하의 영유아에서 흔함, 재발율 3%
- 90%이상이 1~4세 영,유아기발생
- 여아 <남아(1,5배) 서양인 <동양인
- 대부분 겨율과 봄에 나타나는 계절적 패턴
- 홍역,성홍열,풍진등과비슷한 증세-감별에 유의
3. 증상
주로38.5℃ 이상의 고열, 항생제에 반응이 없음, 열은치료하지 않으면 1~2주 동안 지속됨, 그 밖에 사지 말단의부종, 발진, 양측 결막 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부임파절 종창, BCG 접종 부위의 발적
급성기에는 특히 심하게 보채고, 경우에 따라 설사, 복통, 담낭종대, 무균성 뇌수막염, 무균성 농요, 경한 간염, 관절염을 동반하기도 함
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번호 |
증 상 |
설 명 |
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1 |
양측 안구 결막의 충혈(85%) |
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2 |
입술과 입안 점막의 변화(90%) |
건조, 홍조, 균열, 딸기모양 혀, 구인두의부종 |
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3 |
사지 말단의 변화(75%) |
손바닥, 발바닥의홍반, 수족의 경성 부종, 손가락 끝의 막양 낙설 |
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4 |
부정형 발진 (80%) |
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5 |
경부 림프절 종창(70%) |
4. 진단
5일 이상 지속되는 발열과 함께 다음 5가지중 4개 항목이 보일시
- 화농이 없는 양측성 결막 충혈,
- 입술의 홍조및 균열, 딸기혀, 구강발적
- 부정형 발진
- 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대
- 손발의 변화 - 손발의경성부종과 홍조, 손발톱주위의 막양낙설
5. 검사
x선 검사 , 심전도 , 심초음파검사등을 시행
6. 치료
급성기에는 면역 글로불린의 다량요법과 아스피린사용, 면역 글로불린은 고용량 2g/kg을 10~12시간 걸쳐 서서히 정맥 내 주사함
아스피린은 발병 14일 까지 80~100mg/kg/day로 사용(저용량 아스프린 사용법은 혈소판 수치가 정상화 될 때까지 사용)
면역글로블린 사용에도 불구하고 동맥류가남아 있는 환자에게는 아스피린을 무기한으로 투여하거나, 동맥류 소실1년 후까지는 사용해야 한다
매년 정기적인 심초음파, 심전도, 운동부하검사 등으로 심근허혈 유무 추적 필요
7. 경과.합병증
- 가와사끼병에 이환된 환아의 약 20%가량
- 심근염,심낭염,심장판막의 장애,부정맥이 올수 있음
- 관상동맥병변
가와사끼병의 가장 중요한 합병증.급성기와 아급성기에 걸쳐관상동맥의 염증.심근에
혈류를 공급하는 관상동맥 혈관벽에 확장 및 동맥류 형성 - 관상동맥내의혈류의
흐름에 장애 - 혈관 안에 혈전을 형성하게 되고,관상동맥의 협착 및 폐쇄
※ 본 내용은 참고자료이며, 적절한 진단 및 치료를 위해서는 의사와 상담하시기 바랍니다. 상담전화 '국번없이 119'